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sclerodermie systemique
Francia
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La sclérodermie systémique, une maladie auto-immune, est une connectivite caractérisée par une fibrose du tissu conjonctif et une atteinte dégénérative des artérioles et des micro-vaisseaux, responsables d'une sclérose du derme, mais également d'une atteinte des articulations, des viscčres et plus spécifiquement de l'oesophage, des poumons, des intestins, du coeur et des reins.Elle touche préférentiellement le sexe féminin et débute le plus souvent entre 40 et 50 ans.L'atteinte cutanée, souvent longtemps précédée par un syndrome de raynaud, pour s'étendre progressivement, notamment au visage et au décolleté.Le pronostic vital est conditionné par les manifestations polyviscérales: digestives, rénales, pulmonaires, cardiaques, vasculaires...etc.L'étiologie de la maladie reste hypothétique. Les traitements reposent sur deux voies: les traitements symptomatologiques, et les traitements étiologiques dont les résultats sont trčs variables et possčdent de nombreux effets secondaires, cependant des perspectives thérapeutiques prometteuses donnent espoirs pour des thérapies plus efficaces.
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